A- A A+
Capture familles Capture donateurs Capture soignants Capture medias
La page facebook d'ATEurope La page Google+ d'ATEurope La chaîne Youtube d'ATEurope La page LinkedIn d'ATEurope

La communication par la parole et les expressions est également altérée dans l'ataxie télangiectasie.

Parler est un effort pour les patients atteints d'AT qui augmente leur fatigue.

Il faut laisser du temps à ces patients pour s'exprimer, être attentifs et ne pas s'arrêter aux expressions de leur visage qui reflètent rarement leur réel état d'esprit du moment.

 

Après la déglutition qu'on pourrait d'ailleurs rallier à ce chapitre, la dégénérescence du cervelet peut aussi être à l'origine de difficultés d'articulation de la parole et du contrôle des expressions du visage chez les patients AT.

 

Mécanisme de la parole


Parler revient à émettre une série de sons codés compréhensibles par les autres.

Le code de la parole, le langage, et un mécanisme purement cognitif relié au cerveau comme en atteste la diversité des langues parlées sur terre.

Thumbnail imageEn revanche, produire des sons et refléter ses émotions par sa gestuelle et ses expressions est un phénomène neuromusculaire faisant intervenir :

  • le cerveau
  • les nerfs périphériques
  • la gorge
  • la bouche
  • la poitrine (le souffle)

 

Le processus d'élaboration de la parole est le suivant :

  • les muscles de la poitrine (la cage thoracique, le diaphragme et l'abdomen) régulent l'expiration pour moduler l'intensité du son, sa longueur et les pauses entre les respirations
  • le son est produit lors du passage de l'air dans larynx et les cordes vocales
  • l'articulation est assurée par les muscles de la bouche : les joues, la langue, les lèvres et le palais pour entrecouper les sons.

 

Difficultés d'expression


Les interconnexions entre les différentes fonctions sont nombreuses au niveau du visage(mobilité de la mâchoire, de la langue, de la face, absorption, déglutition, respiration, …). Lorsque un ou plusieurs systèmes sont atteints, de nombreuses difficultés peuvent apparaître. C'est le cas pour l'Ataxie Télangiectasie. Pour ce domaine aussi, les difficultés sont différentes en fonction des patients. L'atteinte neurologique perturbe la bonne coordination de tous les muscles impliqués dans le processus de la parole et de l'expression des émotions au niveau du visage. De plus, suite à des infections pulmonaires, la capacité respiratoire des personnes AT peut être diminuée. Les effets combinés de ces facteurs sont les suivants:

  • Les personnes AT ont progressivement du mal à commencer leur phrase: la pensée est claire mais l'action ne suit pas. Il leur faut plus de temps pour s'exprimer, ce qui peut laisser croire qu'ils hésitent, qu'ils n'ont pas la connaissance ou qu'ils sont indifférents.
  • Des efforts sur le visage sont perceptibles, les expressions ne reflétant pas forcément le sens de la phrase.
  • Le débit des mots peut ensuite être très rapide mais la phrase sera courte.
  • Parfois, même s'il est connu, certains patients AT ont du mal à trouver un mot, ce qui peut rendre difficile des discussions autour d'un vocabulaire spécifique.
  • Les difficultés d'articulation peuvent rendre les mots plus difficilement compréhensibles.

 

Difficultés de communication


Thumbnail imageLes conséquences sont nombreuses et de plusieurs ordres:

  • Sur le plan physique, il faut aux personnes AT fournir beaucoup d'efforts pour parler, ce qui peut finir par les fatiguer et les décourager de s'exprimer en société.
  • La communication des attitudes et des expressions est au moins aussi importante que la parole: le fait d'avoir un visage hypotonique qui n'accompagne pas ses émotions des expressions qui correspondent est un handicap dans la communication.
  • La communication de patients AT peut être sujette à de mauvaises interprétations, à l'école notamment.
  • La communication est essentielle dans la vie sociale d'une personne. Imaginez un instant avoir toute votre pensée et de ne pas pouvoir l'exprimer spontanément, sans un effort conséquent et avec le risque de ne pas être compris du premier coup! Sur le plan psychologique, la frustration est le premier sentiment qui s'installe.

 

Solutions


Les solutions immédiates sont simples à mettre en œuvre. Il s'agit de:

  • Informer l'entourage, les enseignants, les amis...
  • Etre patient, de laisser le temps à la personne AT de s'exprimer et surtout de terminer, de ne pas vouloir l'aider à terminer en complétant la fin de ses phrases.
  • Conserver une bonne capacité pulmonaire par un travail approprié de kinésithérapie, des activités sportives et les précautions de base pour se tenir à l'écart des infections.
  • Prendre en charge l'aspect psychologique de cette difficulté qui, si elle n'est pas la plus grave sur le simple critère de la dangerosité, est primordiale dans la construction des enfants AT.
  • Consulter un orthophoniste qui pourra, dans un premier temps, évaluer ce handicap et en assurer un suivi et, dans un deuxième temps, proposer un certain nombre de techniques susceptibles d'améliorer l'articulation.
Sur l'Etape du Tour 2014!
Pour les Foulées du Tertre depuis 2012!
1€ par contrat de vente en 2015 (>1000)!
Sur la course Vertigo en 2013 et 2014!
1km parcouru sur un tapis=1€! (pendant 2 jours en 2015)
Sur la course Vertigo en 2013 et 2014!

Organisez votre évènement!

Sports

Fêtes et spectacles

Stands et ventes

Règles et conseils

Agenda

Guides

Urgences (Fr)

En cas d'urgence en France, présentez tout de suite cette fiche au médecin (élaboration coordonnée par Orphanet).

Urgences (US)

En cas d'urgence dans un pays non francophone, c'est cette fiche qu'il faut présenter au médecin ( site de l'association américaine ATCP).

Au diagnostic

Un petit guide pour faire face à l'annonce de la maladie.

Toutes les références

Tous les guides parus sur l'AT dans le monde.

Etudes ouvertes aux familles

CEREDIH

La base de données française tenue par le CEREDIH, partenaire privilégié d'ATEurope, renferme probablement les données médicales les plus complètes au monde et toutes les mutations génétiques des personnes françaises atteintes d'AT. Parlez-en à vos médecins!

La base de données française

CURIE

Dans le cadre de la recherche d'un lien entre cancer du sein et gène ATM, l'étude CoF-AT de l'institut Curie rassemble des données sur les femmes hétérozygotes pour ce gène, c'est-à-dire porteuses saines d'une copie déficiente du gène comme peuvent l'être les mamans des enfants atteints d'AT et d'autres membres de leur famille. Faites-vous connaître!

Étude CoF-AT
de
l'institut Curie

Global AT family data project

ATCP aux USA vient de mettre en place une base de données mondiale liée à l'AT. Complémentaire de celle du CEREDIH, elle permet aux familles concernées de transmettre des données qui n'étaient pas recueillies jusque là, comme les imageries de type IRM ou scanner ou des informations liées aux aptitudes, au comportement ou encore à l'alimentation, etc. Parallèlement, un programme de recueil de 500 génomes complets est mis en place. Vous pouvez participer!

La base mondiale des autres données

Copyright © 2017 ATEurope - Tous droits réservés
Joomla! est un Logiciel Libre diffusé sous licence GNU General Public