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Les lymphomes font partie des cancers les plus fréquents chez les personnes atteintes d'Ataxie Télangiectasie.

Le rôle important du gène ATM dans le processus normal de réparation de l'ADN des cellules en est l'explication.

Des traitements existent et peuvent donner de bons résultats.


Le lymphome est un cancer du système lymphatique qui résulte:
  • D’une anomalie (ou plusieurs) dans la multiplication des lymphocytes (des globules blancs déjà spécialisés)
  • De leur prolifération dans les organes du tissu lymphoïde (en particulier dans les ganglions)
  • De l'atteinte potentielle de tous les organes.

Il peut se développer à partir d'une des deux grandes familles de lymphocytes : les lymphocytes B ou les lymphocytes T.

Sous-titres :
"Le lymphome est un type de cancer qui commence dans les globules blancs appelés lymphocytes. Les lymphocytes sont les constituants principaux de notre système immunitaire. Ils circulent dans les vaisseaux sanguins mais aussi dans leur propre réseau de vaisseaux et de ganglions lymphatiques. De là, ils peuvent intégrer le sang ou les tissus pour répondre aux intrusions de bactéries ou de virus. Les lymphomes se développent quand les lymphocytes se multiplient et croissent de manière incontrôlée pour former des tumeurs et submerger les organes et les tissus sains."

 


Processus dans l'AT


Dans l'article "Immunité et AT", on explique comment des cassures double-brin se produisent en grand nombre et de façon normale dans l'élaboration de l'immunité acquise, dans les lymphocytes T spécifiques et les lymphocytes B producteurs d'anticorps.

Les patients atteints d'AT ne pouvant gérer ces cassures et autorisant la multiplication de cellules imparfaites, il ne paraît pas anormal de constater une proportion élévée de lymphomes dans les cancers qu'ils présentent.

Malgré tout, le mécanisme des lymphomes n'est pas encore parfaitement connu: la vraie difficulté vient du nombre d'anomalies susceptibles de conduire à un lymphome, rendant tout aussi difficile leur classification. On distingue cependant deux types principaux de cancers du système lymphatique : le lymphome hodgkinien (maladie de Hodgkin) et le lymphome non hodgkinien (LNH).

 

Le lymphome hodgkinien (maladie de Hodgkin)


Il est caractérisé par une multiplication cellulaire anormale dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques et la présence de cellules transformées particulières appelées cellules de Sternberg.
La maladie peut s'étendre et toucher d'autres organes, voire la moelle osseuse. On soupçonne certains virus, comme celui d'Epstein-Barr (un herpèsvirus qui infecte de manière asymptomatique 95% de la population mondiale qui est responsable de la mononucléose infectieuse), de jouer un rôle dans le développement de la maladie.

 

Le lymphome non hodgkinien


Tous les autres cancers du système lymphatique sont classés sous le nom de "lymphomes non-Hodgkinien" et regroupent une grande variété de dégénérescences des cellules.

 

Diagnostic


Le diagnostic d'un lymphome est évidemment plus aisé quand des ganglions sont palpables et que le médecin peut alors demander des examens complémentaires, plus difficile quand les ganglions sont plus profonds. Des symptômes tels que:
  • Fièvre
  • Sueurs nocturnes
  • Augmentation de la taille de la rate
  • Atteinte des viscères
  • etc...
peuvent aider à orienter les recherches.

La vitesse de diagnostic n'est pas forcément un élément déterminant, certains lymphomes régressant même spontanément. Mais la probabilité de récidive est élévée.

 

Traitements


La recherche sur les lymphomes est une de celle qui a le plus progressé et des traitements existent avec de bonnes chances de réussite (dans une majrité des cas conduisant à une guérison définitive). Bien qu'une des principales manifestations des lymphomes soit l'augmentation de la taille des ganglions, la chirurgie ne permet pas le traitement de cette affection, qui repose sur la chimiothérapie parfois associée à la radiothérapie. En raison des risques de ces traitements pour les patients atteints d'AT, ils doivent être adaptés, mais de bons résultats peuvent être obtenus.
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Guides

Urgences (Fr)

En cas d'urgence en France, présentez tout de suite cette fiche au médecin (élaboration coordonnée par Orphanet).

Urgences (US)

En cas d'urgence dans un pays non francophone, c'est cette fiche qu'il faut présenter au médecin ( site de l'association américaine ATCP).

Au diagnostic

Un petit guide pour faire face à l'annonce de la maladie.

Toutes les références

Tous les guides parus sur l'AT dans le monde.

Etudes ouvertes aux familles

CEREDIH

La base de données française tenue par le CEREDIH, partenaire privilégié d'ATEurope, renferme probablement les données médicales les plus complètes au monde et toutes les mutations génétiques des personnes françaises atteintes d'AT. Parlez-en à vos médecins!

La base de données française

CURIE

Dans le cadre de la recherche d'un lien entre cancer du sein et gène ATM, l'étude CoF-AT de l'institut Curie rassemble des données sur les femmes hétérozygotes pour ce gène, c'est-à-dire porteuses saines d'une copie déficiente du gène comme peuvent l'être les mamans des enfants atteints d'AT et d'autres membres de leur famille. Faites-vous connaître!

Étude CoF-AT
de
l'institut Curie

Global AT family data project

ATCP aux USA vient de mettre en place une base de données mondiale liée à l'AT. Complémentaire de celle du CEREDIH, elle permet aux familles concernées de transmettre des données qui n'étaient pas recueillies jusque là, comme les imageries de type IRM ou scanner ou des informations liées aux aptitudes, au comportement ou encore à l'alimentation, etc. Parallèlement, un programme de recueil de 500 génomes complets est mis en place. Vous pouvez participer!

La base mondiale des autres données

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