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Les rayonnements font partie des causes pouvant créer des cassures double-brin de l'ADN dans le noyau des cellules.

Si ces cellules endommagées se multiplient, un cancer peut se former. En réalité, tout dépend de la dose reçue et de la capacité de réparation de l'individu qui la reçoit.

Les personnes atteintes d'Ataxie Télangiectasie ne pouvant réparer ces cassures de l'ADN (cf "ATM: contrôleur d'ADN"), cela les rend extrêmement sensibles aux rayonnements.

Comme pour le tabac, la pollution ou d'autres cancérogènes connus, des précautions particulières peuvent être prises pour minimiser le risque "rayonnements".



Mode d'action


Thumbnail imageContrairement à la croyance courante, les rayonnements n'agissent pas seulement par pulvérisation instantanée de l'organisme traversé mais provoquent aussi une réaction chimique destructrice. Celle-ci se déroule en quatre étapes :
  1. Phase physique immédiate: l'énergie des radiations provoque l'agitation des atomes ciblés et en arrache quelques électrons, formant des ions.
  2. Phase chimique: elle peut durer quelques secondes. Les ions formés précédemment interagissent principalement avec l'eau, produisant des radicaux libres, surtout oxydants. Ce sont ces radicaux libres qui vont attaquer les macromolécules cellulaires et en particulier l'ADN.
  3. Phase biochimique: c'est la phase où les mécanismes de réparation de la cellule se mettent en route et où intervient ATM, la protéine codée par le gène déficient de l'ataxie télangiectasie.
  4. Phase dite biologique: elle concerne toutes les conséquences de la manière dont s'effectue la phase précédente. Ces conséquences sont extrêmement variées et ne sont pas toutes connues. Des phases différentes de la reproduction cellulaire peuvent être bloquées, les cellules peuvent mourir ou bien se reproduire avec des anomalies et créer des cancers. Une même dose de radiation peut ainsi avoir des conséquences biologiques très différentes.

 

Les rayonnements dans notre environnement


Nous sommes littéralement submergés par des rayonnements en tous genres:

  • Les rayonnements naturels: rayonnement radioactif naturel de la terre, lumière visible, infrarouges, rayons cosmiques en altitude, ultraviolets dont les dangers sont maintenant bien connus.
  • Les rayonnements de notre environnement moderne: lignes à haute tension, écrans, réseaux informatiques (wifi bluetooth), réseaux de téléphonie mobile dont les études des opérateurs disent qu'ils sont inoffensifs au contraire des études indépendantes (mettez donc la tête dans un four à micro-ondes ou face un radar aéronautique qui fonctionnent tous deux sensiblement sur les mêmes fréquences que les téléphones: au bout d'un moment, vous aurez un peu chaud la tête)...
  • Les rayonnements des appareils médicaux: rayons X et gamma utilisés pour le diagnostic (radios et scanners) ou rayons pour radiothérapie. Comme pour le soleil, les dommages potentiels dépendent du type, de l'intensité et de la durée d'exposition au rayonnement.

 

Rayonnements et machines médicales


Les examens médicaux concernés utilisant des rayonnements sont:

Thumbnail imageLa radiographie X:
Même si, ces dernières années, les doses de radiations employées se font de moins en moins fortes, "la radio" reste un examen irradiant. Malheureusement, dans le cas d'un traumatisme, la radiographie est souvent le moyen le plus disponible et le plus rapide pour réaliser un diagnostic...en attendant le système EOS.



Thumbnail imageLes scanners (CT-scan):
Ils utilisent aussi les rayons X, mais à des doses plus fortes et permettent de voir plus de détails sur plus de parties du corps. Mais leur nombre limité, la difficulté de les mettre en œuvre et le coût de chaque examen en limite l'utilisation.



Thumbnail imageLes scintigraphies:
Ce sont également des examens irradiants car on injecte aux patients un produit radioactif (rayonnement gamma). Elles permettent de visualiser la circulation des fluides et d'en détecter les anomalies des réseaux comme une artère bouchée, le réseau d'irrigation d'un amas cancéreux...(cf "Rayonnement et ionisation")



La radiothérapie: Thumbnail image
Comme la chimiothérapie, la radiothérapie a pour but d’entrainer l'autodestruction (apoptose - cf cycle cellulaire) des cellules cancéreuses en cassant les molécules d'ADN de ces cellules à l'aide de forts rayonnements (les chimiothérapies font pareil mais en interférant chimiquement avec l’ADN). Ils peuvent être administrés de l'extérieur du corps en bombardant la zone touchée, ou de l'intérieur en plaçant au plus près de la tumeur une source radioactive.

Problème: dans l'un comme dans l'autre cas et en l'état actuel d'équipement des centres de soin, les cellules saines avoisinnantes sont également touchées. La cicatrisation normale des tissus avoisinants permet de récupérer de ces lésions, alors que les cellules cancéreuses sont au contraire incapables de récupérer, ce qui explique l’effet différentiel des traitements anticancéreux entre les tissus sains et malades et finalement leur utilité dans le traitement de ces maladies. Cependant, les chimiothérapies comme la radiothérapie, en induisant des cassures de l’ADN, sont des agents mutagènes, c'est-à-dire qu’ils peuvent induire à long terme l’apparition de mutations dans l’ADN dont certaines peuvent, en s’accumulant, conduire au développement de cancers secondaires.

Les patients atteints d’AT, du fait de l’anomalie génétique qui conduit à un défaut de fonction de la protéine ATM, augmente la toxicité des traitement anticancéreux sur ces deux aspects. Les lésions normales, immédiates, des cellules saines touchées par la chimiothérapie ou la radiothérapie « cicatrisent » moins vite et moins bien qu’en l’absence de défaut d’ATM. Ceci a pour conséquence d’entrainer une toxicité aiguë plus importante (la baisse normale et transitoire des globules blancs et des plaquettes après ces traitements risque d’être plus marquée et plus prolongée conduisant à un risque infectieux et hémorragique plus grand).

De plus, ATM jouant également un rôle dans la réparation de l’ADN en évitant l’accumulation de mutations, les patients AT exposés à une chimiothérapie et/ou une radiothérapie vont avoir un risque plus important de mutations liées à ces traitements . Le risque de développer des cancers secondaires est plus élevé.

Malgré tous ces progrès qui promettent que ces techniques seront encore utilisées longtemps (cf "Rayonnement et ionisation"), la conscience de la nocivité potentielle des radiations a permis de développement d'examens non irradiants ou si peu que la quantité de radiations utilisée est négligeable. Il s'agit de:





L'IRM (imagerie par résonance magnétique)
L'IRM paraît être l'examen le moins invasif et n'est pas irradiant. Elle se contente "d'observer" la réaction des atomes d'hydrogène à une forte excitation magnétique pour déterminer la nature et la forme des tissus. Elle permet aussi de mesurer l'activité cérébrale et est très efficace pour effectuer un diagnostic précis sur les tissus mous de l'organisme. En revanche, les résultats sont beaucoup moins bons sur le squelette.
Thumbnail imageEOS
EOS est un système de radiographie mis au point à partir des travaux du prix Nobel de physique français Georges Charpak. Il utilise des radiations X à très bas niveau pour reconstituer en 3D le squelette. (cf "Rayonnement et ionisation")



L'échographie

Examen non invasif et non irradiant, elle utilise les ultrasons et mesure leur réflexion sur les organes. L'effet doppler est une mesure particulière de cette écho qui permette de mesurer le flux de liquides, par exemple la circulation du sang.

 

Protéger les enfants atteints d'AT


Les enfants atteints d'Ataxie Télangiectasie sont très vulnérables aux radiations puisque incapables d'effectuer correctement le processus de réparation cellulaire. Il est donc indispensable de les préserver dans la mesure du possible. Voici quelques suggestions, non exhaustives:

Rayonnements de notre environnement moderne
:
Il est difficile de se faire une idée exacte de la réelle nocivité de certains appareils, mais rien n'empêche de prendre quelques précautions, pour la téléphonie mobile notamment: choisir un téléphone en respectant les normes d'émission, utiliser une oreillette filaire, ne pas garder le téléphone contre soi, le transporter dans une housse épaisse...

Rayonnement solaire
Respecter les consignes largement diffusé de nos jours :

  • Limitation et choix des heures d'exposition. Application de crème protectrice indice maximum renouvelée régulièrement
  • Des vêtements de plage « anti-uv » sont en vente dans les magasins de sport, mais en complément des précautions précédentes
  • Attention au phénomène de réverbération en mer à ou à la montagne. Même de légers nuages laissent passer les UV.

Domaine médical
La philosophie générale est de limiter au maximum les examens utilisant des radiations, sauf évidemment en cas d'urgence. Les précautions sont:

  • Prévenir le médecin de la sensibilité des patients AT: il décidera alors, en fonction de la gravité de la pathologie, de l'utilisation ou non de l'examen radiographique. En effet, si le niveau d'équipement des pays développés permet de faire appel facilement à l'imagerie médicale pour des confirmations ou des levers de doute, le diagnostic médical peut souvent se poser à partir de l'observation clinique seule. Ceci ne concerne encore une fois pas la médecine d'urgence.
  • Les appareils modernes d'imagerie médicale nécessitent des niveaux de radiations de plus en plus bas. Les restrictions à leur utilisation, si elles restent vraies, sont moins préoccupantes. Néanmoins, tous les lieux de soins ne sont pas équipés des dernières avancées techniques en la matière: plus un appareil est ancien, plus le niveau de radiation qu'il délivre a des chances d'être élevé. Si c'est le cas et qu'il n'y a aucune urgence, différez l'examen.
  • Lorqu'il s'agit de soigner une tumeur, la radiothérapie fait de tels progrès dans la précision de son administration qu'elle pourrait bientôt être envisagée sereinement. En attendant, ce sont les circonstances qui décideront. (cf "Rayonnement et ionisation")


En conclusion, chaque fois qu'un patient atteint d'ataxie télangiectasie présente un problème nécessitant un examen médical, il est indispensable de se poser la question: quel est l'examen qui va fournir le meilleur rapport qualité de diagnostic/quantité de radiation. Il serait peut-être intéressant que soient indiqués sur le carnet de santé de chaque enfant ces examens et les doses de radiations reçues pour chacun.

Cependant, les progrès constants de l'imagerie médicale laissent à penser que des doses de moins en moins fortes de radiations seront employées à l'avenir pour les diagnostics médicaux.

De manière générale, les précautions sont simples, il suffit juste de penser à les mettre en œuvre.

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En cas d'urgence en France, présentez tout de suite cette fiche au médecin (élaboration coordonnée par Orphanet).

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Au diagnostic

Un petit guide pour faire face à l'annonce de la maladie.

Toutes les références

Tous les guides parus sur l'AT dans le monde.

Etudes ouvertes aux familles

CEREDIH

La base de données française tenue par le CEREDIH, partenaire privilégié d'ATEurope, renferme probablement les données médicales les plus complètes au monde et toutes les mutations génétiques des personnes françaises atteintes d'AT. Parlez-en à vos médecins!

La base de données française

CURIE

Dans le cadre de la recherche d'un lien entre cancer du sein et gène ATM, l'étude CoF-AT de l'institut Curie rassemble des données sur les femmes hétérozygotes pour ce gène, c'est-à-dire porteuses saines d'une copie déficiente du gène comme peuvent l'être les mamans des enfants atteints d'AT et d'autres membres de leur famille. Faites-vous connaître!

Étude CoF-AT
de
l'institut Curie

Global AT family data project

ATCP aux USA vient de mettre en place une base de données mondiale liée à l'AT. Complémentaire de celle du CEREDIH, elle permet aux familles concernées de transmettre des données qui n'étaient pas recueillies jusque là, comme les imageries de type IRM ou scanner ou des informations liées aux aptitudes, au comportement ou encore à l'alimentation, etc. Parallèlement, un programme de recueil de 500 génomes complets est mis en place. Vous pouvez participer!

La base mondiale des autres données

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