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Alors que pour les autres actes de la vie quotidienne, le seul objectif est finalement la réussite, se laver rajoute le challenge de la sécurité car les salles de bains sont des endroits dangereux : risque de glissade, de noyade, de brûlures avec de l'eau chaude, d'électrocution...

En réponse, des normes d'aménagement des pièces "salles de bains" et "toilettes" existent et donnent une idée des modifications qui peuvent être faites pour faciliter l'accès d'une personne utilisant un fauteuil roulant ou présentant un handicap. Elles sont traitées au chapitre "Aménagement intérieur".

Nous ne parlerons donc ici que des petites astuces qui permettent une toilette autonome. On peut citer :

• Mettre à portée de main et à disposition tout le nécessaire à toilette, sans obstacles particuliers et rangé correctement, par exemple dans une boîte à compartiments qui sera stabilisée pour éviter qu'elle ne tombe. Eviter les fonds de placard et le rangement en vrac.
• Utiliser un gant de toilette qui tiendra tout seul sur la main
• Utiliser du savon liquide (encore mieux s'il est fixé au mur), ou un savon équipé d'une corde pour éviter la difficulté de le récupérer après qu'il se soit perdu au fond du bain ou de la douche
• Préférer les appareils électriques, pour se raser ou se brosser les dents, qui vont très largement diminuer le nombre de mouvements de bras nécessaire. Les modèles rechargeables sont préférables car ils évitent l'action de branchement d'une prise de courant qui requiert de la précision et devient dangereuse lorsque la personne présente des difficultés neuromotrices.

Dans le fait de se nourrir, pour les enfants atteints d'AT peuvent se poser 3 types de problèmes:

• Autonomie
• Déglutition
• Qualité et surtout quantité dans l'alimentation
  

Favoriser l'autonomie à table

C'est le rôle de l'ergothérapeuthe de fournir des astuces ou des outils spécifiques permettant de garder l'autonomie pour se nourrir. Par exemple:

• Privilégier les objets avec des poignées pour permettre une meilleure prise en main. Épaissir le manche des cuillères, fourchettes et couteaux.
• Donner un angle au manche des cuillères pour diminuer la rotation du poignet lors de l'approche la bouche
• Encourager la prise à pleines mains qui fait gagner en stabilité
• Même si cela est contraire aux bonnes manières, autoriser les coudes sur la table qui permettent une plus grande stabilité des mains
• Augmenter la stabilité de la vaisselle en collant dessous des matières qui accrochent
• Diminuer la distance entre la bouche et l'assiette en surélevant celle-ci
• Travailler sur la présentation et la texture des aliments de telle sorte qu'ils soient faciles à prendre et faciles à mâcher

Si vous ne vous sentez pas l'âme bricoleuse, vous pouvez faire appel aux outils proposés par certains fabricants.

Manger avec des problèmes de déglutition

L'orthophoniste peut, par des exercices appropriés, entretenir la faculté d'avaler. Mais avant toute chose, le respect de consignes simples permet que la déglutition s'effectue dans les meilleures conditions :

• Manger plus souvent, quatre à six fois par jour, des quantités plus petites pour diminuer la longueur des repas et par conséquent la fatigue
• Se tenir droit et la tête droite, pas vers l'arrière
• Prendre de petites bouchées
• Alterner les aliments solides et liquides pour nettoyer la bouche et la gorge
• Choisir ou modifier la texture des aliments. Privilégier la purée, le pudding, les pâtes bien cuites, les légumes et fruits cuits, la viande hachée mélangée à de la sauce.
• Pour boire : privilégier les liquides riches et onctueux tels : milkshakes, nectar de fruits, soupe crémeuse, lait entier au lieu de lait écrémé.

Il faut éviter les aliments:

• qui font des miettes, ou alors les humidifier ou les préparer en sauce
• difficiles à mâcher, morceaux de viande, légumes et fruits crus
• collants : purée de pommes de terre trop épaisse, pain blanc

Pour les boissons, éviter:

• Les liquides sans apport nutritif et trop liquides, comme l'eau ! Ce sont les plus difficiles pour les AT.
• Attention à l'utilisation des pailles : une aspiration à la fois. Il faut éviter que trop de liquide n'arrive trop vite dans la bouche. On peut aussi pincer la paille.

Plan d'urgence

Pour remédier au problème des fausses routes et notamment au fait qu'elles deviennent de plus en plus silencieuses avec le temps, il faut établir un plan d'urgence avec :

• Vous
• Votre enfant
• Un kinésithérapeute ou un orthophoniste
• Les secours

Les principes généraux sont :

• Rester calme
• Forcer ou encourager votre enfant à tousser et à respirer entre les blocages
• Apprendre et réaliser la manoeuvre de Heimlich
• Appeler les secours
• Avoir un code de signaux avec l'enfant. Par exemple, un coup sur la table indique qu'il n'y a pas de problème, une main à la gorge à l'inverse qu'il y en a un.
• Adapter ce plan en fonction de l'évolution de l'enfant

La sonde de gastrostomie

Lorsque se nourrir devient vraiment problématique et que les quantités de nourriture ingérées ne sont pas suffisantes pour assurer les besoins quotidiens et une croissance normale, il peut être décidé de recourir à une sonde de gastrostomie.

Implantée par une opération chirurgicale, elle permet d'apporter un complément alimentaire directement dans l'estomac tout en permettant de pouvoir continuer à se nourrir et à boire tout à fait normalement.

D'après le retour d'expérience de la clinique Ataxie Télangiectasie de l'hôpital John Hopkins de Baltimore, les meilleurs résultats sont obtenus lorsque l'implantation se fait dès que les troubles de nutrition ou déglutition apparaissent.

La vitesse de la dégradation neurologique dans l'ataxie télangiectasie est, comme tous les autres symptômes, différente en fonction des patients: si pour la plupart, la marche est acquise à l'âge normal, la nature et la survenue de gestes perturbateurs, de rigidités ou de blocages semblent n'obéir à aucune règle précise.

Mais une fois que ceux-ci sont en place, il est vain de vouloir les corriger sans occasionner des souffrances inutiles.

En revanche, c'est le rôle des professionnels que de maintenir les aptitudes et l'autonomie dans les déplacements le plus longtemps possible. Ils disposent pour cela de nombreux matériels destinés à répondre à un critère psychologiquement primordial : l'indépendance dans la mobilité.

Pieds et chevilles

La mise en oeuvre de matériel au niveau des pieds et des chevilles doit s'entendre selon trois critères :

• Améliorer le confort
• Améliorer la stabilité et la posture
• Ralentir la progression de la déformation

On peut utiliser:

• Des semelles qui peuvent dans certains cas améliorer la stabilité
• Des chevillères, en freinant l'amplitude de la cheville sans la restreindre, peuvent également améliorer cette stabilité
• Des orthèses, plus contraignantes, vont restreindre l'amplitude de la cheville, empêchant les mouvements parasites et améliorant la stabilité. Elles peuvent retarder également l'installation de la déformation. Il n'est pas obligatoire de les garder à plein temps car elles ne sont pas forcément confortables au repos, tout dépend du but recherché.

De simples chaussures montantes, ou même des bottes, peuvent apporter certains bénéfices des orthèses et sont également plus esthétiques, ce qui est un critère à ne pas négliger pour votre enfant.

Attention cependant à ce que les semelles des chaussures ne soit pas trop adhérentes car elles ne pardonnent pas la moindre chute. Exemple : les chaussures de basket montantes. Paradoxalement, une semelle lisse entraîne en effet plus de vigilance et pardonne plus les fautes.

Dans tous les cas, c'est l'expérience et votre enfant qui vont décider si tel matériel est utile ou non. Alors il faut essayer!

Déambulateur

Lorsque le nombre de chutes augmente ou que l'impact sur ses activités de la fatigue due à ses déplacements est trop grande, l'utilisation d'une aide à la marche de type déambulateur à roulettes rétablit l'enfant dans son indépendance de mouvements.

L'utilisation du type de produit ci-contre à gauche permet de protéger des chutes à l'arrière et sur les côtés.  Certains déambulateurs , tel celui de droite,  proposent un soutien latéral du corps et une assise. Tout dépend du niveau de difficulté  de l'enfant. Le catalogue des produits proposés est suffisamment riche pour trouver une solution adaptée à chaque cas (cf Services d'aide-Liens utiles).

La mobilité assistée

Il faut toujours considérer le matériel comme un outil d'intégration: en suppléant aux difficultés de déplacement de l'enfant, les outils lui permettent de rester intégré à la communauté.

Ainsi, lorsque le déambulateur ne suffit plus et que le niveau de fatigue dû à ses déplacements devient trop élevé, lors de trajets longs par exemple, il faut envisager le passage à l'utilisation d'un matériel roulant: une poussette, un porte siège ou un fauteuil roulant. Contrairement aux idées reçues, le passage au fauteuil roulant ou à un équivalent augmente l'indépendance de l'enfant et n'a pas d'influence sur l'évolution de l'ataxie télangiectasie : cela n'aggrave pas les symptômes.

Le passage à la motorisation doit être envisagé en fonction du poids de la personne et du degré mais surtout du besoin d'autonomie qui augmente avec l'âge. Cependant, le prix de tels équipements est parfois dissuasif, même si la TVA est réduite à 5,5 % et s'il existe des aides. On peut également regarder du côté des matériels d'occasion, sur Internet notamment, mais alors la difficulté est de trouver les options qui conviennent. Il est donc important de bien définir les besoins avant de s'équiper afin de ne pas payer des fonctions inutiles.

Les critères de choix du matériel doivent bien évidemment être vus avec des professionnels, médecin de médecine physique, ergothérapeute et kinésithérapeute. Doivent être pris en compte:

• en premier lieu, l'avis de l'enfant
• son confort
• son installation aisée
• son maintien dans l'appareillage
• l'ergonomie: la facilité d'utilisation pourlui-même et son entourage et les possibilités de transport
• l'adaptation de l'appareil à l'environnement et aux activités du patient : domicile, école, travail. Par exemple, certains appareils électriques savent emprunter les escaliers.

Encore une fois, le choix est vaste et les images (liens) de cet article ne sont que des exemples. Vous trouverez un choix bien plus exhaustif sur des sites spécialisés tels que ceux qui sont répertoriés dans l'article Services d'aide-Liens utiles.

 

En conclusion, il n'y a pas une seule bonne manière de se déplacer, mais une pour chaque situation : il faut laisser faire l'enfant car sa décision est son indépendance. Les enfants sont pragmatiques et adopent tout ce qui les rend autonomes. Ils acceptent généralement bien le fauteuil, mieux que leur entourage. C'est pourquoi il ne faut pas retarder la mise en place de ces outils, en attendant le futur et la mise au point d'exosquelettes.

 

Le futur

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Grâce à l'amélioration de l'autonomie des batteries et de la puissance des moteurs électriques, les premiers modèles d'exosquellettes voient le jour et sont progressivement commercialisés, au Japon en premier, le leader mondial en robotique.

Pour mémoire, un exosquelette est une sorte de combinaison, robotique ou non, portée au plus près du corps, qui fournit une assistance physique pour réaliser un mouvement.

Les premiers modèles sont destinés au monde militaire, industriel et à l'assistance des personnels médicaux en hôpital et maisons médicales, pour porter plus facilement les patients et faciliter les transferts par exemple. Mais la cible finale et clairement affichée par les japonais est la population des séniors dont les capacités diminuent avec l'âge.

S'il n'est pas anormal que les premières applications visent des débouchés commerciaux importants, l'amélioration de la mise au point de ces exosquelettes et une large diffusion, entraînant immanquablement des réductions de prix, les rendront certainement accessibles aux personnes handicapées, avec l'espoir de leur donner une vraie autonomie de déplacement, et pourquoi pas le retour à la station debout et à la marche. Les premiers produits seront d'ailleurs bientôt disponibles, tels les modèles ci-contre: Rewalk de la société Argo Medical Technologies , Berkeley Bionics ou encore HAL de Cyberdyne.