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Comme nous l'avons vu au chapitre "peau / muqueuses", l'ataxie télangiectasie entraîne un vieillissement accéléré de la peau et des muqueuses. Du fait de l'absence très fréquente chez les patients AT d'immunoglobulines IgA, elles jouent également moins bien leur rôle de première barrière contre les agents infectieux .

L'indispensable médecin des bobos


Les deux facteurs ci-dessus sont de nature à expliquer le grand nombre d'affections plus ou moins graves que la peau et les muqueuses peuvent présenter chez les patients AT. Chez eux, il n'y a pas de petits bobos : tous doivent être pris au sérieux à cause de leur capacité à s'aggraver. C'est le rôle du dermatologue. Il est important qu'il connaisse bien les déficits immunitaires et le mécanisme de l'ataxie télangiectasie, l'idéal étant, encore une fois, qu'il fasse partie d'une équipe pluridisciplinaire.

Bilan dermatologique


La dermatologie est une des rares disciplines de la médecine où on peut suivre visuellement l'évolution d'une affection. La vitesse d'évolution est d'ailleurs une donnée importante, le changement d'aspect aussi. C'est la raison pour laquelle une auscultation régulière par l'oeil du professionnel paraît souhaitable car il peut ainsi juger très tôt de la dangerosité d'une lésion et décider des actions à entreprendre avant que le problème ne devienne grave.

Parfois cependant, l'auscultation visuelle ne suffit pas. Il faut alors pratiquer une biopsie ou même, en cas de doute, l'ablation de la lésion.

Traitements


Les principes de traitement (et non les traitements que seul un médecin doit prescrire) indiqués dans ce paragraphe concernent les affections communes rencontrées dans l'ataxie télangiectasie évoquées au chapitre peau / muqueuses. La complexité des autres, l'absence de traitement ou même simplement le fait que ce chapitre ne se veut pas exhaustif font qu'elles ne sont pas traitées ici.

Muguet:
Le muguet est une affection bénigne. Le traitement nécessite le recours à des applications locales de bicarbonate ou des médicaments pour lutter contre les champignons (antifongiques).
Le traitement général (sous forme de comprimés) est quelquefois nécessaire quand l'oesophage est concerné.

Eczéma:
Il dépend du type d’eczéma. Il consiste en:

  • Pour les eczémas de contact, la suppression du contact avec l'allergène, mais elle est souvent difficile à obtenir en pratique.
  • Pour ce qui est des eczémas atopiques, il faut essayer d'obtenir l’éloignement des pneumallergènes comme les acariens. 
  • En ce qui concerne les aliments allergéniques, un effort particulier est demandé au malade pour d’une part les mettre en évidence, puis d’autre part les supprimer. En ce qui concerne l’eczéma des nourrissons, le but à atteindre est d’effectuer une prévention en diversifiant au maximum leur alimentation.
  • Un traitement particulier est celui de la poussée. Il utilise les antiseptiques en bain quotidien. Le produit le plus couramment employé est le permanganate de potassium, ou le nitrate d’argent à 1% les lésions suintantes. Mais attention car c'est irritant et peu aggraver la sécheresse de la peau.
  • Le traitement local est à base de dermocorticoïdes (cortisone en pommade) et l'hydratation de la peau par des émolients.
  • Le traitement général consiste à utiliser des antihistaminiques, mais aussi des anxiolytiques. On peut enfin envisager dans certains cas comme traitement de fond une désensibilisation après une enquête allergologique. Pour d’autres un changement climatique mais aussi des cures thermales apportent une amélioration parfois appréciable surtout quand l’eczéma est chronique.
  • En cas de transformation en impétigo, il convient de prendre, sur les conseils du médecin, une pommade à base d’antibiotiques.

La transpiration aggrave quelquefois l'eczéma. Dans ces conditions il sera sans doute nécessaire d’éviter les vêtements trop chauds ou trop serrés.


Séborrhée:

  • Nettoyage matin et soir de l’épiderme avec un savon adapté et un rinçage soigneux.
  • Certains médecins ordonnent des médicaments à base de rétinoïdes (médicament contenant des dérivés de la vitamine A, le rétinol, absolument contre-indiqué chez la femme enceinte).
  • Des applications de crème ou de gel à base de progestérone ont été tentées.

 

Prévention


Dans la population générale est maintenant bien ancrée la nécessité de se protéger des rayonnements et notamment des rayonnements ultraviolets du soleil, source de vieillissement prématuré de la peau, voire de cancer. C'est évidemment d'autant plus vrai dans l'ataxie télangiectasie. (cf chapitre rayonnements)

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Guides

Urgences (Fr)

En cas d'urgence en France, présentez tout de suite cette fiche au médecin (élaboration coordonnée par Orphanet).

Urgences (US)

En cas d'urgence dans un pays non francophone, c'est cette fiche qu'il faut présenter au médecin ( site de l'association américaine ATCP).

Au diagnostic

Un petit guide pour faire face à l'annonce de la maladie.

Toutes les références

Tous les guides parus sur l'AT dans le monde.

Etudes ouvertes aux familles

CEREDIH

La base de données française tenue par le CEREDIH, partenaire privilégié d'ATEurope, renferme probablement les données médicales les plus complètes au monde et toutes les mutations génétiques des personnes françaises atteintes d'AT. Parlez-en à vos médecins!

La base de données française

CURIE

Dans le cadre de la recherche d'un lien entre cancer du sein et gène ATM, l'étude CoF-AT de l'institut Curie rassemble des données sur les femmes hétérozygotes pour ce gène, c'est-à-dire porteuses saines d'une copie déficiente du gène comme peuvent l'être les mamans des enfants atteints d'AT et d'autres membres de leur famille. Faites-vous connaître!

Étude CoF-AT
de
l'institut Curie

Global AT family data project

ATCP aux USA vient de mettre en place une base de données mondiale liée à l'AT. Complémentaire de celle du CEREDIH, elle permet aux familles concernées de transmettre des données qui n'étaient pas recueillies jusque là, comme les imageries de type IRM ou scanner ou des informations liées aux aptitudes, au comportement ou encore à l'alimentation, etc. Parallèlement, un programme de recueil de 500 génomes complets est mis en place. Vous pouvez participer!

La base mondiale des autres données

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