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Over time, swallowing becomes a source of difficulties for people with AT.

In addition to efforts that feeding demand, the risks are choking and inadequate nutritional intake.

Adaptive techniques and rehabilitation can minimize these problems.

 

Feeding involves:

  • bringing food to mouth
  • swallowing

In the picture of the Ataxia Telangiectasia may appear swallowing disorders, that is to say, the ability to swallow food, liquids or even his own saliva. This difficulty is clearly part of neurodegenerative disorders (see "Body control") and appears only progressively.

Swallowing

Man swallows approximately 600 times per day. There are three phases in swallowing:

swallow3Phase 1 : in the mouth
Phase 1: in the mouth The oral stage is the preparation for swallowing. Mixed with saliva, food is crushed to be better swallowed.

Phase 2 : in the throat
When swallowing starts, a sequence of very fast muscle contractions (<1s) implements and involves:

  • the tongue/li>
  • the vault of the palate
  • the epiglottis
  • the pharynx
  • the larynx (vocal cords)
  • a muscle at the top of the esophagus

Phase 3 : in the esophagus
The esophagus carries food crushed and mixed with saliva to the stomach and it must empeach it to get back.

Problems by phases

Each phase is characterize by a particular problem but once again, they aren't necessarily simultaneous. They are:

Phase 0: before reaching the mouth

Being able to bring food to the mouth. What seems elementary quickly becomes a source of fatigue with a neurodegenerative syndrome. Some simple solutions can facilitate this step.

Phase 1 : in the mouth
Leaks from the mouth: during chewing, it may not be sealed by the lips and the ability to keep a piece of food which attempts to escape may be lost. Difficulty chewing: length to form a ball capable of being swallowed = fatigue.

Phase 2 : in th throat
Particularly among adolescents with AT: problems of coordination in the swallowing sequence. This leads to silent wrong ways without reflexes such as coughing or retching heart to clear the airway of food who want to intrude. Moreover, these body reflexes also give warning of a problem to the entourage who can react quickly...but in AT, on warnings! The wrong ways, ie the content of the mouth that goes to the lungs instead of the esophagus are favored, even dangerous, which can increase the ENT and pulmonary infections.

Phase 3 : In the esophagus
Stomach reflux: acid reflux is usually not pleasant, but in AT, the major risk is the wrong way with a very aggressive stomachal liquid. In the same way as gastroesophageal reflux disease in young children, the fact of introducing foreign objects into the path to the lungs can cause lung infections, still complicated for AT patients.

Risks

Swallowing mouth control problems can cause:

  • Respiratory infections
  • risk of suffocation by silent wrong ways
  • deficiencies in essential nutrients that were not absorbed in sufficient quantity
  • salivation sometimes important for children with AT, saliva escaping sometimes.

 

Treatment

This is a specialty ofSLP (Speech and Langage Pathologist to treat this problem. Looking at drugs, beta blockers have sometimes been used, but with mixed results.

L' AT, c'est quoi?

L'ataxie télangiectasie (AT) est une maladie rare, neurodégénérative et immunodépressive, maladie héréditaire qui affecte de nombreuses parties du corps et provoque de graves incapacités... SUITE

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La recherche sur le gène ATM en France et dans le monde. Comment combattre une maladie comme l'ataxie télangiectasie? Les projets scientifiques d'AT Europe.

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Etudes ouvertes aux familles

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La base de données française

CURIE

Dans le cadre de la recherche d'un lien entre cancer du sein et gène ATM, l'étude CoF-AT de l'institut Curie rassemble des données sur les femmes hétérozygotes pour ce gène, c'est-à-dire porteuses saines d'une copie déficiente du gène comme peuvent l'être les mamans des enfants atteints d'AT et d'autres membres de leur famille. Faites-vous connaître!

Étude CoF-AT
de
l'institut Curie

Global AT family data project

ATCP aux USA vient de mettre en place une base de données mondiale liée à l'AT. Complémentaire de celle du CEREDIH, elle permet aux familles concernées de transmettre des données qui n'étaient pas recueillies jusque là, comme les imageries de type IRM ou scanner ou des informations liées aux aptitudes, au comportement ou encore à l'alimentation, etc. Parallèlement, un programme de recueil de 500 génomes complets est mis en place. Vous pouvez participer!

La base mondiale des autres données

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