En Europe, 1 enfant sur 100 000 est atteint d'ataxie télangectasie.
Il n'y a pas de critère éthnique, économique, géographique ou d'éducation pour être atteint d'AT. Les filles et les garçons sont concernés de la même façon.
En France
Deux études françaises statistiques récentes (cf la recherche) tendent à montrer qu'il y aurait actuellement en France environ 150 cas de patients atteints d'AT. Compte tenu de l'espérance de vie de ces patients et des cas non identifiés, la prévalence moyenne est donc d'environ 1/100 000, valeur considérée comme valable dans toute l'Europe.
A l'étranger
Les chiffres à l'étranger:
- 1/300 000 au Royaume Uni selon l'AT Society. (association anglaise)
- 1/40 000 (aux Etats Unis) selon les américains de l'AT Children Project (association américaine), peut-être plus si on considère tous les enfants, surtout les plus jeunes, qui sont décédés et n'ont pas été correctement diagnostiqués.
Ces chiffres semblent très différents, variant d'un facteur 10. Cependant, l'estimation anglaise paraît faible en prenant en compte qu'environ 1% de la population serait porteur du gêne ATM défaillant et que celui-ci est récessif (cf Transmission). L'estimation américaine paraît un peu forte et nous ne savons pas sur quelles références elle se base .
A noter que ces probabilités très faibles sont considérablement augmentées en cas d'union consanguine, et ceci comme pour toutes les maladies récessives. C'est une évidence: il y a une chance beaucoup plus forte de retrouver l'altération d'un même gène au sein d'une même famille, donc à la fois chez l'homme et la femme dans un couple qui aurait un lien de parenté, même éloigné.
Dans tous les cas, ces statistiques sont impressionantes de prime abord et exacerbent le sentiment de solitude. Sommes-nous seuls pour autant ?...eh bien pas plus face à la maladie (7000 maladies rares identifiées) que face à la recherche: il y a 250 000 nouveaux cas de cancers chaque année en France et le gène ATM joue sans doute un rôle pour une partie d'entre eux. Il est donc régulièrement sous les objectifs des microscopes des chercheurs...
