Se nourrir implique :

• Amener la nourriture la bouche
• Déglutir

Dans le tableau de l'Ataxie Télangiectasie peuvent apparaître des troubles de la déglutition, c'est-à-dire de la faculté d'avaler des aliments, des liquides ou même sa propre salive. Cette difficulté fait clairement partie des troubles neurodégénératifs (cf "Contrôle du corps") et n'apparaît que progressivement.

La déglutition

On déglutit environ 600 fois par jour. Il y a trois phases dans la déglutition:

Phase 1 : dans la bouche
La phase orale est celle de la préparation à la déglutition. Mélangée à de la salive, la nourriture est broyée pour pouvoir être mieux avalée.

Phase 2 : dans la gorge
Au moment d'avaler, une séquence de contractions musculaires très rapides ( <1s), se met en oeuvre et fait intervenir :

• la langue
• la voute du palais
• l'épiglotte
• le pharynx
• le larynx (les cordes vocales)
• un muscle en haut de l'oesophage

Phase 3 : dans l'oesophage
L'oesophage achemine la nourriture broyée et mélangée à la salive jusqu'à l'estomac et doit l'y contenir.

Problèmes par phases

A chaque phase correspond un problème particulier, mais une fois de plus, tous ne sont pas forcément simultanés. Il s'agit de :

Phase 0 : avant d'arriver à la bouche
Pouvoir amener les aliments jusqu'à la bouche. Ce qui paraît élémentaire devient très vite une source de fatigue lorsqu'on a un syndrome neurodégénératif. Des solutions simples permettent de faciliter cette étape.

Phase 1 : dans la bouche
Fuites de la bouche: au cours du mâchage, elle peut ne pas être fermée hermétiquement par les lèvres et l'habileté à garder un aliment qui tendrait à vouloir s'échapper peut être perdue.
Difficultés à mâcher: longueur pour constituer une boule apte à être avalée = fatigue.

Phase 2 : dans la gorge
Particulièrement chez les adolescents AT: problèmes de coordination dans la séquence de déglutition. Ceci qui conduit à des fausses routes silencieuses, sans réflexe de type toux ou haut-le-coeur. Or si tousser, avoir des haut-le-corps sont des réflexes normaux destinés à dégager les voies respiratoires des aliments qui veulent s'y insérer, ils donnent également l'alerte d'un problème à l'entourage. Les fausses routes, à savoir le contenu de la bouche qui se dirige vers les poumons au lieu de l'œsophage sont favorisées, voire dangereuses, ce qui peut augmenter les infections O.R.L. et pulmonaires.

Phase 3 : dans l'oesophage
Reflux gastrique: l'acidité d'un tel reflux n'est déjà pas agréable, mais chez les AT, le risque majeur est celui de la fausse route avec du liquide stomachal très agressif. De la même manière que le reflux gastro-œsophagien chez les jeunes enfants, le fait d'introduire ainsi des corps étrangers dans le chemin vers les poumons peut entraîner des infections bronchiques, toujours compliquées pour les patients AT.

Risques

Les problèmes de déglutition et du contrôle de la bouche peuvent entraîner :

• des infections respiratoires
• des risques d'étouffement par des fausses routes silencieuses
• des carences en substances nutritives essentielles qui n'auraient pas été absorbées en quantité suffisante
• une salivation parfois importante chez les enfants AT, la salive pouvant s'échapper.

Traitement

C'est une des spécialités des orthophonistes que de traiter ce problème. Au niveau médicamenteux, les bétabloquants ont parfois été utilisés, mais avec des résultats mitigés.