L'ataxie télangiectasie (AT) ou syndrome de Louis-Bar est une maladie rare, neurodégénérative, maladie héréditaire qui affecte de nombreuses parties du corps et provoque de graves incapacités. Ataxie signifie "manque de coordination" et les Télangiectasies sont des vaisseaux sanguins visibles en particulier sur le blanc des yeux.
L'AT associe un déficit immunitaire mixte sévère - portant surtout sur l'immunité humorale - à une ataxie cérébelleuse progressive. Elle est caractérisée par une sensibilité accrue aux infections, des signes neurologiques, des télangiectasies et un risque augmenté de cancers.